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臍膨出



臍膨出 (exomphalosomphalocele) 是一種先天性畸形的腹壁缺損,比較少見(約1/5000個新生兒),男孩比較多。病者的肝臟以及腸胃只是被一層透明的膜覆蓋著,這種畸形可在產前超聲波篩查到。早期34周的超聲波有可能比39周的超聲波更容易看得清楚,因為39周時寶寶的手腳會抱在肚子前阻礙視線。
 
是否應繼續懷孕?
父母面臨的重要決策是“是否應繼續懷孕呢?”這不單是個醫學問題,也是個倫理問題。最後要面對現實的是父母,作為小兒外科醫生,我們只能提供一些重要資訊,讓父母做出最後的選擇。孩子的存活率為70% 到 95%不等,而影響存活率最重要的因素不是臍膨出本身,而是胎兒有沒有先天性心臟病(7%-47%)和染色體的變異(高達20%),其中包括很多綜合症。
常見的包括Beckwith Wiedemann 綜合症,孩子內臟和舌頭都較大,出生體重也挺大,四公斤也十分常見,剛出生時血糖會較低。如果沒有這些綜合症和先天性心臟病的話,寶寶的成活率可接近95%。而其他的疾病包括神經系統疾病(高達30%)及隱睾(高達15%)。
 
治療的選擇
出生後的治療完全視乎臍膨出的大小。所謂大小,不單只是膨出的部分,更重要的是腹腔能否容下這些內臟。
  1. 小臍膨出:內臟可以一起回納,關閉腹壁缺陷。術後效果很好。
  2. 中等的臍膨出,可選擇用矽膠補片暫時保護內臟,在一個星期左右將內臟回納到腹腔內,然後縫合腹壁。也可以選擇先用皮膚覆蓋內臟,等寶寶大些(一歲左右)再加上腹部肌肉層覆蓋內臟。
  3. 巨臍膨出:大多醫生會選擇保守治療,避免臍膨出的胞膜破裂,讓它上皮化。應儘量避免胞膜破裂。為了減少感染,需要每天塗抹一些殺菌的藥膏。等到孩子幾個月,甚至一歲時,皮膚慢慢長到胞膜後才關閉臍膨出。
 
併發症
大部份術後都需要在初生嬰兒心切治療部(NICU)借助呼吸機維持呼吸一兩周。另外有機會對矽膠補片感染令, 治療過程有波折。
 
總結
每個寶寶的情況都不一樣,不能一概而論,需要尊重生命,也要尊重父母的選擇。




新世紀醫療香港醫療總監,小兒外科醫生 - 鄭偉


 

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